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长
Q-T
间期综合征
病因
<
/p>
(
一
)
发病
原因
长
Q-T
间
期综合
征的病因很多包括先天性
和获得性两个方面
1.
先天
性
长
Q-T
间期综合征
包括常染色
体显性遗传的
Romano
Ward
综
合征和常染色
体隐性遗传的
Jervell Lange-Nielsen
综合征前者听力
正常
后者伴有先天
性耳聋
关于先天
性长
Q-T
综合征的原因曾有许多
学者
提出了不同的假说包括
交感神经支配
不平衡心肌复极异常心脏内
神经
变性及先天性心肌酶缺乏等
目前认为先天
< br>性长
Q-T
综合征是由于调控心室
肌细胞膜复极化离子通道的
基因发生突变
所致
1991
年
Keating
等用
D
NA
探
针技术发现在一个家庭的
40<
/p>
名长
Q-T
综合
征的基因
与
IIarvey ras 1
基因紧密相关或许
就是长
Q-T
综合
征的病变基
因并且这一发
现在另外
6<
/p>
个长
Q-T
综合征的家
< br>庭中得到证实
Harvey ras 1
基因位于
11
号染色体的短臂上蛋白产物是鸟
嘌呤核苷
酸结合蛋白即
G
蛋白
分布于细胞膜
的内层与各种激素的受体和效应
器如腺苷酸环化酶磷脂
酶
C
和离子通道等
有关
Codina
等观察到
G
< br>蛋白和
Ras
蛋白调整
心肌细胞
受乙酰
胆碱激活
的
K
通道影
响但不足的是
Moss
并未发现
Harvey ras 1
基因与长
< br>Q-T
综合征的
转化关系
199
5
年
Wang
等证实
< br>特发性长
Q-T
综
合征与编码心
肌
细胞离子通道
蛋白的基因突变有关并证实至少
有
3
个致病基因存在即第
3,
7,11
号染色体上
scN5AHERG
及
KVLQTl
基
因的突变
SCN5A
编码合成心肌细
胞钠通道
,HERG
编码合
成心肌细胞钾通道
KVLQTl
的功能尚不十分清
楚也可
能与某些钾通
道的合成有关
2.
获得
性
长
Q-T
间期综合征
(1)
药物作用：近年来
临床药理学的深入研究及心电监
护
仪的广泛应用
发现致
Q-T
间
期延长及
Tdp
尖端扭转型室速的
药物越来越多包括：
①抗心律
失常药：在各种致长
Q-T<
/p>
间期综
合征的药物中以抗心律失常
药物最
常见其
中又以Ⅰ类抗心律失常药最易引
起长
Q-T
间期
综合征Ⅰa
类抗
心律失常药如
奎尼丁丙吡胺普鲁卡因胺可中度
抑制传导延长心室复极是引
起
Tdp
的
确切的原因而Ⅰb
类抗心律失常药如利多卡因妥卡
安美西律并不
延
长心室复极是
否引起长
Q-T
综合征尚有争议Ⅰc
类抗心律失
常药如氟卡尼
恩
卡尼等可轻度
延长心室复极常可引起室性心动
过速但是否引起
Tdp
认识尚
不一致Ⅱ类抗
心律失常药物即
β
受体阻
滞药中仅
Sotolol
可致长
Q-T
综合
征Ⅲ类抗心律
失常药物和胺碘酮已证实可致长
Q-T
综合征及
TdpⅣ类抗心律
失常药即钙拮
抗药中仅
Bepridil
可引起长
Q-T
综合征
及
Tdp
②酚噻嗪
类药
③三环和
四环抗抑郁药红霉素注射剂及有
机磷杀虫剂等均可引起长
Q-T
综合征
(2)
电解质代谢紊乱：文
献报道低血
钾低血镁低血钙等都
可引起长
Q-T
综
合征但以低
血钾最为常见轻度血钾降低时
Q-T
间期延长不明显
;
中重度降
低
时
T
波
与
u<
/p>
波融合则发生长
Q-T
综合征
(3)
缓慢型心律失常：是引起长
Q-T
综合征的常见
原因
其中最常见的是
高度房室传导
阻滞
或完全性房室传导阻滞国内
段氏报道致
Tdp
< br>者占
25.6%;
其次为严重窦
性心动过缓也可见于交界性心律
窦房阻滞
(4)
中
枢神经系统疾病
：脑外伤脑血管意外脑肿瘤等均
可引起长
Q-T
综
合征尤其是蛛
网膜下腔出血者最易发生
<
/p>
(5)
冠心病：冠心病虽
不是长
Q-T
综合征的常见原因但
急性心肌梗死变
异性心绞痛的
患者也可发生
Q-T
间期延长
及
Tdp
(6)
其他原因：强直性
肌营养不良二尖瓣脱垂综合征原
发性心肌病心肌
炎
均可发生
长
Q-T
综合征
(
二
)
发病
机制
长
< br>Q-T
间
期综合征的发病原理至今尚未完
全阐明许多学者提出了一些
假说但比较引
人注目的有两
种：
1.
复极离
散假说
< br>该学说认为
Q-T
间期延长
Td
p
的发生
系由于心肌不同
部位的复极不
一致所致
这一学说
的思想基础可追溯到
1940
年那时
wigg
等在研究室颤的发病
原理时提出了
不同部位的心肌处于不同
复极阶
段时易于发生折返性心律失
常并使用了“
易损性(Vulnerability)”这一术语来说明当在
心室不同部
位给予较强刺
激时激动首先沿着复极后的心肌
扩布而未完全复极的心肌传
导延缓或阻滞
当这些未完全复极的
心肌最终复
极完毕后激动又折回这些心
肌结果形成多
部位的不稳定的折返通道产生多
形性室性心动过速和室颤
< br>1963
年
Han
等发展了这一
学说并提出
“不应性离散”的概念认为不
同部位
心肌的相对不
应期明显不一致时易于发生心律
失常
根据上述
假说许多学者将复极离散用于探
讨长
Q
-T
综合征的发病原理
并认为
Q-T<
/p>
间期延长及
Tu
波可能反映了某些部位心
室肌细
胞动作电位的复
极时间明显延
迟
有人研究表明正常心肌的复极
离散时间为
31
< br>～
81ms
而长
Q-T
综合征患者的复极
离散时间可达
100
～
270ms
尤其在缓慢心律时
离散时
间增加更为明
显
长
Q-T
综合征患者的
Tdp
常发生在心动过缓
长
R-R
间期之后也可被
R
on
T
所诱发并可被快速心
律所抑制低血钾症可延长心室
肌的相对不应期及增
加复极离散时
间某些延长心室肌复极时间的药
物如奎尼丁普鲁
卡因胺等可
诱发长
Q-T
综
合征等这些都支持复极离散的学
说但是该学说并不能完全解
释长
Q-T
综合
征的发生例如
该学说不能解释
长
Q-T
综合征的引发
冲动即中
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